没有脉搏？不，她是“东方美女病”!

说起“东方美女”，可谓是明眸皓齿、楚楚动人，但是一旦加上一个“病”字，就变味了。还真有这样一位患有“东方美女病”的患者，回想自己1年前的经历，至今还心有余悸。

 

    2022年2月，16岁女孩小英（化名）突然发现，自己走路很吃劲，50米左右就走不动了，双脚还有明显的浮肿，总是感觉心慌、气短、透不过气。起初小英和家属没有在意，以为自己只是长胖了，但很快家人就感觉不对劲：16岁的孩子，身体素质应该很好，就算长胖了，怎么会这么容易心慌气短，长胖了怎么还肚子胀吃不下饭呢？

于是，家属把小英送到医院治疗，虽然孩子气短缓解了，但到底是什么原因导致这么多症状呢？是心脏病？是肺病？是营养不良？当地医院无法给出明确的答案。经人介绍，家属带着小英来到广州市胸科医院综合内科求诊。

经过仔细查体，综合内科贾敏主任发现了少女的异常：没有脉搏？

人人都应该有脉搏，为什么这个少女没有？抽血化验显示，心衰标志物B型钠尿肽前体高达 8859.00 pg/ml，正常人是300 pg/ml以下。通过进一步心脏核磁检查发现了更多问题，患者心脏射血分数竟然只有21%（正常人约60%以上），已经出现了明显的扩大心功能只有正常人的三分之一！

“是心衰，心脏功能不行了，一般是60岁以上老年人或者特殊情况导致的心肌病才会这么低。”管床医生给患者家属解释。

“还有救吗？求求你了医生，她才16岁啊！”家属感到意外和绝望。看着家属无助的眼神，贾敏主任决定尽最大努力要帮一帮这位可怜的女孩。

 青少年患者，心衰？到底是什么呢，是扩张型心肌病吗？可是患者为什么没有脉搏呢，是否血管闭塞？难道是那个疾病——多发性大动脉炎？”

贾敏主任表示，多发性大动脉炎(Takayasu arteritis，TAK)是累及主动脉及其主要分支的慢性进展性、非特异性大血管炎，曾称为“无脉症”，资料显示，其常见于30岁以下年轻女性，亚洲发病率是西方的100倍，因此被称为“东方美女病”。最初发现这个病的是日本医生Takayasu。其发病机制尚不明确，可能跟感染有关，目前认为以“外膜起病”为特征，早期主动脉外膜可有大量炎症细胞浸润和纤维化，并逐渐累及全层，导致血管壁显著增厚、狭窄甚至闭塞，出现相应的缺血表现，甚至造成脏器功能障碍。

 临床分型：

➢头臂动脉型

➢胸-腹主动脉型

➢肺动脉型

➢广泛型

然而，广泛型具有上述三种类型中两种以上的临床表现，为我国大动脉炎患者最常见的类型，多数患者病情较严重。

找到线索的医师团队为患者完善了动脉CTA发现：患者的主动脉弓、升主动脉、降主动脉出现了明显的扩张，增厚，并且患者的双侧颈总动脉、右侧颈内动脉、颈外动脉、无名动脉、胸主动脉全程、腹主动脉上段及双侧锁骨下动脉管壁弥漫增厚并狭窄，非常符合大动脉炎的表现，再结合大动脉炎的其它诊断标准，基本抓住了导致少女发病的真凶——多发性大动脉炎！2022年ACR关于TAK诊断标准更新(评分≥5分)

诊断明确后，治疗变得顺利了许多，针对多发性大动脉炎，贾敏主任团队立即给患者进行了专科治疗，患者在广州市胸科医院综合内科顺利解决了这个疑难杂症，找到了心脏不好的病因，避免了病情进一步加重，挽救了一个家庭!

此后，女孩多次在贾敏主任门诊随访，康复地很好，遇到亲戚朋友问起来总是夸起胸科医院和贾敏主任：没想到胸科医院综合内科把我的病治好了，感谢贾敏主任。

贾敏主任组织科室团队进行病例总结时说，TAK导致心脏受累并不罕见，且心脏受累通常是TAK患者死亡的主要原因。TAK可从各个机制上影响心脏，且可影响心脏的各个方面，包括前负荷增加(主动脉关闭不全)、后负荷过重(主动脉或肾动脉狭窄导致的高血压)、心肌缺血(冠状动脉炎、早发动脉粥样硬化)、心肌炎、心包炎、肺高压导致的右心衰竭等。TAK患者出现急性心力衰竭表现，且无瓣膜或冠状动脉受累的情况下需要考虑急性心肌炎，此时超声多符合扩张型心肌病的表现，心肌活检可见心肌细胞坏死、溶解，间质内局灶单核细胞浸润。我们在临床的过程中要把握患者的每个细节，一个简单的触摸不到脉搏也许就是揭开一个疑难杂症的钥匙！

附：医生简介：

指导医师贾敏主任简介：

心血管病学副主任医师，广州医科大学硕士研究生导师，广州市胸科医院综合内科病区负责人。

社会任职：广东省医学会内科学分会青年委员会委员，广州市医学会心血管病学分会委员，广州市医师协会青年医师分会委员。

曾在广东省人民医院心血管病研究所进修学习，从事临床工作近20年，擅长高血压、冠心病、心律失常等疾病诊治，对心力衰竭的治疗有丰富的临床经验,发表学术论文多篇，承担省市级课题多项。

中国第七批援助塞舌尔青年志愿者，在塞舌尔维多利亚医院内科参与援助工作1年，受到中华人民共和国驻塞舌尔大使馆嘉奖。

李名知医师简介：心内科硕士毕业，熟悉常见心血管疾病的预防、手术治疗（冠脉介入）、术后康复。主要研究方向为：冠心病支架术后的恢复、心力衰竭、高血压、心律失常、肺心病患者的治疗。社会兼职：深圳市心脏康复委员会委员。

综合内科介绍：

综合内科是医院重点扶持的学科之一，专业技术人才梯队完善，有医护人员24人，其中医生高级职称2人，中级职称2人，硕士研究生5人，是一支素质过硬、临床经验丰富、服务意识强，发展潜力巨大的医疗队伍。

科室拥有无创血流动力学监测仪、动脉硬化检测仪、六分钟步行试验一体机、床边下肢康复训练机、心脏临时起搏器等先进医疗设备。

全科医护人员坚持“以病人为中心，以质量为核心”服务理念，将诊疗技术与人文关怀相结合，采取人性化、个性化、规范化诊疗措施，擅长高血压、冠心病、心肌病、肺源性心脏病、心力衰竭、心包炎、心律失常、动脉硬化闭塞症、深静脉血栓形成、脑血管病、癫痫、颅内感染、周围神经病、脱髓鞘性疾病等内科疾病治疗。

2023年荣获国家标准化心脏康复中心建设单位并授牌广东省人民医院及广州市胸科医院联合心脏康复中心，在心胸疾病鉴别诊断及心肺功能康复治疗方面有独特优势。科室常规开展老年综合评估，诊治常见、多发、严重困扰老年人健康的疑难杂症，承担并参与省市各级科研项目多项，在国家级及中华系列医学杂志发表科研论文多篇。我们将以精湛的技术、优质的服务竭诚为每一位患者的健康做出最大努力和贡献。